Troubles de la glande à thymus

Le thymus est une petite glande située dans la partie supérieure de votre poitrine qui joue un rôle très important pour votre santé. Il commence à fonctionner pendant la vie fœtale, en fabriquant des millions de cellules immunitaires appelées cellules T. Dans un processus complexe, le thymus éduque ces cellules pour identifier et attaquer les envahisseurs étrangers et pour reconnaître et ignorer les protéines et les cellules de votre propre corps. Les cellules du thymus circulent dans votre sang et résident dans divers organes, où elles contribuent à vous protéger de la maladie. Les troubles du thymus sont relativement rares, mais ils peuvent être potentiellement graves.

Le thymus est le plus gros au moment de la naissance. (Image: Jupiterimages / Marque X Pictures / Getty Images)

Troubles congénitaux

Plusieurs défauts génétiques causent des problèmes de thymus dès la naissance. Une maladie rare appelée déficit immunitaire combiné sévère, ou DICS, se développe lorsqu'une personne est porteuse d'une mutation dans un gène qui régule le développement des cellules T. Affectant environ 1 bébé sur 40 000 à 100 000 nés aux États-Unis, SCID perturbe le développement normal des cellules T dans le thymus et d'autres cellules immunitaires. Cela compromet gravement le système immunitaire de l'enfant et l'empêche de lutter contre les infections. Dans un autre trouble rare appelé syndrome de Di George, il manque un fragment de chromosome avec les gènes qu'il contient. Cela conduit à un développement médiocre du thymus et d'autres organes du système immunitaire, entraînant une faible réponse immunitaire et une maladie fréquente. La gravité de la maladie varie et peut causer des symptômes légers à graves.

Problèmes auto-immuns

Dans les cas de maladies dites auto-immunes, le système immunitaire attaque les cellules du corps ou les substances fabriquées par celles-ci, en les percevant à tort comme étrangères et nuisibles. Une de ces maladies, la myasthénie grave, est associée à un thymus qui ne rétrécit pas mais reste gros après la naissance et qui fonctionne anormalement. Bien que le trouble ne soit pas complètement compris, le thymus semble être excessivement hyperactif, produisant des cellules qui attaquent un neurotransmetteur appelé acétylcholine, qui favorise la contraction musculaire normale en réponse aux impulsions nerveuses. La maladie provoque généralement une faiblesse musculaire, souvent observée pour la première fois dans les muscles des yeux. Autres symptômes: difficulté à avaler, troubles de la parole et autres problèmes liés à une mauvaise fonction musculaire.

Cancer du thymus

Bien que rare, 2 types de cancer peuvent développer le thymus appelé thymomes et carcinomes thymiques. Les deux se développent dans des populations de cellules à la surface du thymus, mais ils diffèrent à d'autres égards. Les cellules dans les thymomes se développent relativement lentement. Les cellules du carcinome thymique se divisent rapidement et peuvent se propager rapidement à d’autres parties du corps. Les personnes atteintes de myasthénie grave et d'autres maladies auto-immunes présentent un risque accru de thymome. Les symptômes du cancer du thymus peuvent inclure une toux qui ne s'améliore pas, des difficultés à respirer et des douleurs à la poitrine. Dans certains cas, peu de symptômes, voire aucun, sont présents aux premiers stades de la maladie.

Traitements

Chaque type de trouble thymique peut être traité et, dans de nombreux cas, efficacement contrôlé ou guéri. L'immunodéficience congénitale telle que celle causée par le DICS a été traitée avec succès par greffe de moelle osseuse ou par thérapie génique. Un cas grave de syndrome de Di George peut être traité avec une greffe de thymus, les formes les plus douces répondant à une perfusion de cellules immunitaires supplémentaires. Les traitements pour la myasthénie dépendent de la gravité de la maladie. La maladie est souvent contrôlée grâce à l’utilisation de médicaments qui améliorent la fonction musculaire ou suppriment la production d’anticorps anormaux produits par les cellules immunitaires. Les traitements contre le cancer thymique varient selon que le cancer s'est propagé et dans quelle mesure. Les options comprennent la chirurgie, les médicaments de chimiothérapie et la radiothérapie.