Quelles sont les causes des taux élevés d'ammoniac dans le sang d'un enfant?

L'ammoniac est un sous-produit toxique résultant de la décomposition des protéines par l'organisme. Le foie d'une personne en bonne santé convertit l'ammoniac en urée, une substance non toxique excrétée dans l'urine. Plusieurs affections et troubles affectant les enfants perturbent ce processus, connu sous le nom de cycle de l'urée, qui entraîne des taux excessifs d'ammoniac dans le sang pouvant provoquer des lésions cérébrales, le coma et même la mort..

La main d'une jeune fille repose sur un lit d'hôpital avec une intraveineuse attachée (Image: Paul Burns / Blend Images / Getty Images)

Troubles du cycle de l'urée

Un trouble du cycle de l'urée ou UCD est une affection héréditaire dans laquelle une personne manque de l'une des six enzymes nécessaires au foie pour convertir l'ammoniac en urée. Selon le centre médical de l'Hôpital pour enfants de Cincinnati, les symptômes apparaissent généralement au cours des premières 24 heures de la vie de l'enfant, et peuvent inclure vomissements, irritabilité et fatigue excessive. Cependant, certains enfants ne présentent aucun symptôme avant d’être plus âgés. Un enfant doit hériter d'un gène défectueux de ses deux parents pour développer un DUC. Les UCD sont des maladies génétiques et il n’ya pas de remède. Le traitement est axé sur la gestion de la maladie et peut inclure un régime alimentaire pauvre en protéines et des médicaments pour débarrasser le sang de l'excès d'ammoniac.

Maladie hémolytique du nouveau-né

Des augmentations transitoires des taux sanguins d'ammoniac sont courantes chez les nouveau-nés. Cependant, des concentrations élevées peuvent indiquer une maladie hémolytique du nouveau-né ou un HDN, résultant d'une incompatibilité entre le facteur Rh - la présence ou l'absence de protéine sanguine - de la mère et de son bébé. Lorsqu'une mère Rh-positive porte un bébé Rh-négatif, son système immunitaire peut considérer que les globules rouges de ce dernier sont étrangers et produire des anticorps qui les attaquent, ce qui libère des protéines et de l'ammoniac. Les anticorps se développent lors de la première grossesse, mais ne deviennent généralement pas un problème avant une grossesse ultérieure. Les nouveau-nés atteints de HDN peuvent souffrir d'anémie sévère. Lors de grossesses présentant un potentiel connu d'incompatibilité Rh, des injections d'immunoglobuline Rh sont administrées à la mère pour empêcher son corps de produire des anticorps pouvant mettre en danger le fœtus..

Syndrome de Reye

Le syndrome de Reye est une maladie extrêmement rare, spécifique aux enfants et aux adolescents, qui provoque une encéphalopathie - un dysfonctionnement du cerveau - et une dégénérescence du foie accompagnées d'un taux élevé d'ammoniac et d'une glycémie faible. L'utilisation de l'aspirine au cours d'une infection virale telle que la varicelle en est la cause présumée. Il n'existe pas de traitement pour le syndrome de Reye. Le traitement consiste donc à contrôler les convulsions, la pression intercranienne, les dommages au foie et autres effets potentiels. Selon le MassGeneral Hospital for Children, un tiers des enfants et des adolescents atteints du syndrome de Reye meurent ou souffrent de lésions neurologiques permanentes.

Autres causes

L'ammoniac étant neutralisé dans le foie, tout type de lésion ou d'insuffisance hépatique peut produire des taux supérieurs à la normale. Les saignements dans le tube digestif, connus sous le nom de saignements gastro-intestinaux, peuvent également entraîner une accumulation d'ammoniac, car les globules rouges sont dégradés dans l'intestin, ce qui libère des protéines dans le sang. De plus, chez les enfants atteints d'insuffisance rénale, le corps n'est pas en mesure d'excréter efficacement l'urée et l'ammoniac s'accumule dans le sang..